【摘要】 目的提高對組織細胞性壞死性淋巴結炎的認識。方法對本院診治的1例患者進行分析,結合文獻復習。結果組織細胞性壞死性淋巴結炎是一種具有特殊臨床病理過程的自限性淋巴結病,病因不明,臨床表現為發熱,淋巴結腫大和一過性白細胞減少,激素治療有效。結論臨床表現具有非特異性,早期極易誤診誤治。淋巴結活檢是主要確診依據,激素治療有效。

　　【關鍵詞】 組織細胞性壞死性淋巴結炎;診斷

　　組織細胞性壞死性淋巴結炎是一組以發熱、淋巴結腫大和一過性白細胞減少為特征的疾病,目前病因不明,早期極易誤診誤治。現將本科收治的1例病例結合文獻分析報告如下。

　　1臨床資料

　　患兒，女,10歲,以“間斷發熱1月余”為主訴就診于本院。患兒于入院前1月余出現發熱,外院給予“頭孢類,青霉素類”等抗感染治療無效,行PPD強陽性,其母與祖母均患有結核,胸部CT示縱隔淋巴結腫大,給予口服抗結核藥物治療15天,患兒仍有發熱。患兒入院后持續發熱,無關節腫痛,無皮疹,為持張熱,熱型無規律。查體頸部可觸及數個腫大淋巴結。心肺聽診無異常,肝脾無腫大。輔助檢查：白細胞(2.42~4.73)×109/L，血沉50mm/h，PPD試驗(++)，CRP陰性。類風濕因子陰性。肝腎功正常。外周血涂片白細胞低。血培養陰性，骨穿示缺鐵性貧血。腹部B超及胸片無異常。入院后繼續口服異煙肼，利福平，吡嗪酰胺，并給予“青霉素”抗感染治療無效。曾考慮結締組織疾病，給予口服阿司匹林，體溫正常2天后再次發熱。行淋巴結活檢示組織細胞性壞死性淋巴結炎。予以強的松治療，體溫恢復正常。

　　2討論

　　組織細胞性壞死性淋巴結炎是一種病因不明，炎性免疫反應性非腫瘤性淋巴結腫大性疾病。兒童少見，臨床表現缺乏特異性，易誤診。主要臨床癥狀有發熱，乏力，淺表淋巴結腫大并伴疼痛。由于該病沒有特征性的體征和癥狀，實驗室檢查缺乏特異性，診斷主要依靠淋巴結活檢。根據病理特點分為3個組織學類型：(1)增生型;(2)壞死型;(3)黃色瘤樣變型。組織細胞性壞死性淋巴結炎是一種自限性疾病，預后良好,自然病程一般為1~4個月，只有個別死亡報道。兒童組織性壞死性淋巴結炎可發展為嗜血細胞綜合征或SLE,此類患兒預后較差。抗生素治療無效，激素是目前治療最有效的治療藥物，可緩解癥狀，縮短病程，絕大多數對激素治療敏感，發熱癥狀可在短期內緩解和消失，預后良好。

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