Mirizzi綜合征是指因膽囊頸或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性病變壓迫肝總管而引起梗阻性黃疸、膽絞痛、膽管炎的臨床癥候群[1]，是膽囊炎、膽石癥的并發癥，臨床較為少見，術前診斷較為困難，處理也較為棘手，且術中易損傷膽道而導致其他并發癥。1995年12月~2005年12月，我院收治膽囊炎、膽石癥患者9 837例，其中Mirizzi綜合征76例，現將診治情況報告如下。
【關鍵詞】 Mirizzi綜合征;診斷;治療
1 臨床資料
1.1 一般資料 本組76例中，女45例，男31例，年齡為19~81歲，中位年齡39歲，病程2月~12年不等。
1.2 臨床表現 全部病例均有程度不等的腹痛，63例有黃疸，有膽絞痛合并黃疸47例，有Charcot三聯征者11例;在實驗室檢查中血清膽紅素、GTP、AKP均有不同程度升高，以AKP升高較為明顯，全部病例均經B超檢查，有4例經磁共振檢查，有2例經PTC檢查示肝內膽管擴張，膽總管狹窄，膽囊不顯影。按Csendes分型[2]，Ⅰ型44例，膽囊頸或膽囊管嵌頓結石外壓膽總管，無膽瘺、膽管瘺;Ⅱ型24例，有膽囊、膽管瘺形成，瘺口<1/3膽總管周徑;Ⅲ型8例，瘺口不超過膽總管周徑的2/3，本組資料中未見膽管完全破壞的Ⅳ型患者。
2 方法和結果
全部病例均采用手術治療，行單純膽囊切除19例，保留膽囊頸部的膽囊大部切除9例，膽囊切除加膽總管探查切開取石、T管引流16例，行膽管空腸吻合24例，膽囊切除+膽囊瓣修補8例，全部病例中除1例術后2 d發現膽瘺再手術成功，另1例術后第3天起漸出現黃疸后查明因誤扎膽總管而再手術治愈外，余患者均一期手術治愈。
3 討論
3.1 病理學變化 Mirizzi綜合征是膽囊結石病不常見的并發癥，Mirrizzi根據術中膽道造影結果首次報道了膽管綜合征的表現，其病理基礎是膽囊管與肝總管相鄰且平行，在急性結石性膽囊炎中一旦結石嵌頓于膽囊管或膽囊頸部有可能造成對肝總管的壓迫，并使肝總管近端及肝內膽管擴張，臨床上出現急性膽囊炎、膽管炎、梗阻性黃疸的癥狀。而對于慢性膽囊炎來說，由于結石的反復嵌頓，慢性炎癥的長期刺激導致膽囊與肝總管炎性粘連，引起肝總管狹窄梗阻，加之結石長期嵌頓壓迫可使膽囊管及肝總管側壁發生慢性潰瘍、壞死而引起膽囊膽管瘺。根據此病理基礎在1997年Nagakawa等[3]提出新的分類方法：Ⅰ型：膽囊頸部或膽囊管結石壓迫膽總管;Ⅱ型：膽囊管與膽總管有融合;Ⅲ型：膽囊管結石壓迫右肝管;Ⅳ型：膽囊管中無結石，由于膽囊三角炎癥纖維化致膽管狹窄。不過我們認為膽管外壓迫致膽總管梗阻應屬Ⅴ型，因總結本組資料中有3例膽囊較大且膽囊底部折疊壓迫膽總管，術前B超提示膽總管下段梗阻，術中證實為膽囊底折疊壓迫肝總管致膽道假性梗阻，此應引起臨床重視，處理這種情況只需切除膽囊，不需探查膽總管。
3.2 術前診斷 Mirizzi綜合征由于缺乏特異性癥狀，術前診斷較難，術前是否能明確診斷對避免術中損傷膽管及正確處理有重要臨床意義。本組資料中有21例術前診斷為Mirizzi綜合征，而大部分只有在術后才能明確診斷。結合我院經驗和復習文獻[4]，我們認為有以下幾種情況有利于本病的診斷：①提高對本病的認識，掌握此病的基本知識和治療原則。②術前有黃疸且B超檢查有膽囊結石，膽管肝總管有不同程度擴張，但膽總管多無擴張。本組有黃疸63例，52例有肝管擴張。③術前B超多見膽囊頸部結石嵌頓或膽囊腫大伴有黃疸，B超提示“三管征”更能有助診斷，本組資料中結石嵌頓49例，且均經急診手術證實為此病。④有的患者有阻塞性黃疸及反復發作的膽管炎，B超示有膽囊積液，腫大呈啞鈴狀，本組有3例為巨大膽囊，此膽囊底部折疊壓迫膽總管下段致膽道假性梗阻。
3.3 治療 Mirizzi綜合征的治療原則包括切除膽囊，取凈結石，解除梗阻，修補缺損及引流膽汁，避免損傷膽管。由于其特殊的病理基礎，反復的炎癥發作，術中常發現膽囊及膽總管結石嵌頓，同周圍組織存在廣泛而嚴重的粘連，導致局部解剖結構不清，加之術前對本病認識不足，未進行充分的術前準備，術中稍有不慎即易傷及周圍臟器，甚至將膽總管誤認為膽囊管結扎或切斷，造成嚴重后果。本組誤扎和誤切膽總管各1例。通過復習文獻及結合自身經驗，我們認為術中應注意以下幾點：①逆行切除膽囊直至頸部時，應明確區分肝總管、膽總管及膽囊管的關系，本組76例中完整切除膽囊的有19例。②如膽囊三角處粘連嚴重，分離困難，可切開膽囊，取出結石，吸盡膽汁，手指伸入膽囊引導下仔細分離切除膽囊。③如證實膽囊膽管瘺，可預留一部分帶血供的膽囊壁以供修補。④若局部解剖不清、分離困難，可先切開膽總管探查，內置膽道探桿并在其引導下仔細分離膽囊頸與肝外膽管粘連處。⑤如發現膽囊壁與膽囊管粘連融合，可部分切除膽囊，與膽管粘連的部分膽囊壁留于原處，并用電凝燒毀其黏膜。⑥如瘺口大于周徑2/3且膽總管直徑大于2 cm，可行膽腸吻合。本組資料中行膽腸吻合24例。
【參考文獻】
[1] Mirizzi PL. Physiologic sphincter of hepatic bile duct[J]. Arch Surg，1940，41(3)：1325-1327.
[2] Csendes A，Carlos Diaz J，Burdiles P，et al. Mirizzi’s syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification[J]. Br J Surg，1989，76：1139-1143.
[3] Nagakawa T，Ohta T，Kayahara M，et al. A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic viewpoints[J]. Hepatogastroenterology，1997，44(13)：63-67.
[4] 何曉東，趙玉沛，高鵬，等. Mirizzi綜合征的外科診治體會[J]. 中華肝膽外科雜志，2001，7(5)：278-279
