摘要：手足徐動癥又稱指劃運動，或易變性痙攣，特點為肢體遠端游走性肌張力增高與減低動作，出現緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動。文章發表在《中國癌癥雜志》上，是醫學職稱論文范文，供同行參考。

　　關鍵詞：發作性運動,誘發性舞蹈,手足徐動癥

　　手足徐動癥與肌張力障礙類似，并非一個獨立的疾病單元，是手指、足趾、舌或身體其他部位相對緩慢的、無目的、連續不自主運動臨床綜合征。

　　發作性運動誘發性舞蹈手足徐動癥(PKC)是發作性運動 障礙中最常見的一種類型[1]。本文回顧性總結我院自1985 年至2009年6月收治及隨訪的24例PKC患者的臨床資料, 旨在總結PKC的臨床特點及治療方法,探討PKC的發病機 制.

　　1　臨床資料 1·1　一般資料　本組24例中,男18例、女6例,男女之比為 3?1;發病年齡8~25歲,平均15歲,其中8~10歲者5例、 11~15歲者12例、16~20歲者5例、>20歲者2例;就診時 年齡9~30歲,平均17歲;病程3個月至22年;患者既往健 康,無頭部外傷史、無發熱驚厥史。6例患者有家族史,其中2 例為兄弟,其母親有血管性頭痛史;2例為姐妹;另2例的外祖 母、母親在青年時有類似發作史,后癥狀自我緩解;其余患者 家庭成員中無類似發作史,亦無錐體外系疾病或癲癇病史.

　　1·2　臨床表現　患者均呈運動誘發性發作,發作前多無先 兆,僅8例患者發作前有短暫的肢體發緊、發脹、發冷、發沉等 難以形容的感覺先兆;表現為右側發作7例、左側發作8例、 雙側及左右交叉發作5例、軀干型發作4例;其中12例累及頭 頸部和面部而出現擠眉弄眼及噘嘴等、7例有語言障礙、8例 先是肌肉僵直及肌張力增高而隨后出現肢體舞蹈徐動樣發 作;

　　通常在發病初期發作較少,以后4~5年內為發作高潮期, 輕者每日發作10~30次、重者每日發作100次以上,發作持 續時間多為10~30 s,最長不超過3 min;發作過程中無意識 障礙、括約肌不受累、不猝倒,發作間歇期無神經系統陽性體 征.

　　1·3　輔助檢查　實驗室檢查示血糖、離子、甲狀腺功能正常; 18例行CT檢查,其中3例示雙側尾狀核頭部密度較高;11例 行MRI檢查,其中1例示右側尾狀核頭部略長T2信號;24例 行腦電圖檢查,其中3例示中央區、頂枕區、雙額區有較多的 不規則慢波;6例行EEG+Holter檢查,其中1例示中央區、 頂枕區有較多的慢波及散在的尖波.

　　1·4　治療　本組患者均予抗癲癇藥治療,其中10例服用苯 妥英鈉0·1 g,3次/日;8例服用卡馬西平0·1 g,3次/日;6例 服用丙戊酸鈉0·2~0·4 g,3次/日,均有效控制發作。患者在 發作自然減少時多自動減少藥量或不規則服藥,30歲后患者 均不再服藥.

　　2　結果 本組隨訪2~22年,患者在25歲以后發作逐漸減少,30 歲后罕有發作,疾病呈自限性良性病程,對患者的生活、工作 影響不大;指導患者不宜選擇交通警察、車輛駕駛等工作。本 組患者均身體、智力發育良好,有12例已結婚生育子女,且子 女發育良好.

　　3　討論 3·1　臨床特點　(1)兒童期發病,發病年齡平均15歲;(2)陣 發性發作持續時間10~30 s,每日發作數十次,表現為舞蹈手 足徐動樣不自主運動,不伴有意識障礙和尿便失禁;(3)發作 有先兆;(4)突然運動觸發發作,即靜止狀態下任何隨意運動 的驟然啟動或勻速平穩運動中突然增加運動速度、平穩運動 中突然增加負荷及改變方向可引起發作;(5)發作期間神經系 統檢查正常;(6)抗癲癇藥物治療有效.

　　3·2　診斷及鑒別診斷　PKC的診斷主要依據其臨床表現特 點及輔助檢查。在臨床診斷上,PKC應與發作性肌張力異常 的舞蹈手足徐動癥(PDC)相鑒別,其主要鑒別要點有發作時 間持續;發作頻度;誘發因素;發病年齡;男女發病比例;染色 體遺傳特點等[2].

　　3·3　治療　抗癲癇藥對PKC療效顯著,如苯妥英鈉、卡馬西 平等通過抑制鈉通道的活性而抑制細胞膜的興奮性,從而能 夠明顯減少甚至終止發作.

　　綜上所述,PKC是發作性運動障礙中最常見的一種類型, 具有獨特的發作特點和相應的誘發因素,EEG顯示大部分正 常,抗癲癇藥治療有效,臨床表現與癲癇有相似之處,預后良 好;但PKC與癲癇的關系尚未明確,研究顯示PKC是一種離 子通道病,與基底節功能密切相關.

　　預防醫學期刊發表：《中國癌癥雜志》是由國家教育部主管、復旦大學主辦、復旦大學附屬腫瘤醫院承辦的全國性腫瘤學術期刊，是科技類核心期刊。國內刊號CN：31-1727/R，國際刊號ISSN：1007-3639。郵發代號：4-575。

　　參考文獻 1　Vela-Desojo L,Vaamande-Gomo J,Obeso Lnsausti JA·Paroxysmal movement disorders Rev[J]·Neurol,2000,31:71-79· 2　Bruno MK,Hallet M,Gwinn-Hardyk,et al·Clincal evaluation of idiopathic paroxysmal kinesigenic dysinesia: Newaiagnostic criteria [J]·Nerology,2004,63:2280-2287·